hemolytic disease of newborn

kes HDN (hemolytic disease of newborn)

Kes HDN (Hemolitik Disease Of Newborn).

Punca:

Keadaan kes ini berlaku disebabkan penyakit hemolitik bayi baru lahir (HDN) atau juga dikenali sebagai erythroblastosis fetalis. HDN adalah pemusnahan SDM fetus dan neonat disebabkan oleh tindakan antibody yang dihasilkan oleh ibu. HDN berlaku apabila jenis darah ibu dan bayi adalah tidak serasi.

Dalam kumpulan darah A,B,AB, dan O terdapat kehadiran antigen pada permukaan SDM (sel darah merah). Keadaan ini jarang berlaku. Tetapi apabila masalah ketidakserasian kumpulan darah (A, B, AB, O) antara ibu dan bayi yang dikandung maka, akan muncul perkara-perkara seperti berikut:

Kumpulan darah ibu	O	A	B
Kumpulan darah bayi.	A atau B	B	A

Factor Rhesus juga adalah sangat penting kerana apabila berlaku perbezaan Rhesus antara ibu dan anak akan menyababkan bayi menghadapi risiko HDN. Hal ini berpunca daripada kumpulan darah ibu yang mempunyai Rhesus negative manakala kumpulan darah bayi mempunyai Rhesus positif.

HDN merupakan keadaan di mana jangka hayat SDM fetus menjadi singkat disebabkan oleh tindakan allo-antibodi maternal terhadap antigen yang diperolehi daripada bapa. Allo-antibodi maternal bermaksud pembentukan antibody D. Jenis antibody yang bertindak balas adalah seperti antibody lgM, lgG, lgA, lgD, dan lgE.

Antibody Rhesus boleh hadir secara semulajadi dan juga perolehan. Antibody Rhesus yang hadir secara semulajadi adalah seperti anti-D,dan anti-C. Tetapi antibody Rhesus yang hadir secara perolehan adalah terdiri daripada:

-       Anti-D adalah yang paling imunogenik.

-       Antibodi yang lain seperti anti-c, E,e,C.

-       Yang paling biasa adalah anti-E.

-       Kebiasaannya, anti-c adalah yang biasa menyebabkan HDN selepas anti-D.

Penjelasan bagaimana keadaan ini boleh berlaku:

Keadaan ini berlaku apabila terdapatnya antibody lgG  yang dihasilkan oleh antibody ibu. Antibody lgG mempunyai keupayaan untuk menembusi plasenta dan memusnahkan SDM fetus. Pwngurusan awal Rh-HDN dapat menyelamatkan nyawa bayi serta kehamilan yang seterusnya. HDN yang disebabkan ABO kebiasaanya tidak seteruk HDN akibat ketidakserasian Rh. Kumpulan darah yang lain juga boleh menyebabkan HDN tetapi keadaan ini jarang berlaku.

1. hemoraj fetomental

2.antibodi maternal terhadap antigen paternal terbentuk.

3.semasa kehamilan yang seterusnya, antibodi lgG maternal melintasi plasenta.

4.antibodi maternal menambat pada SDM fetus.

5.hemolisis SDM fetus.

Langkah-langkah untuk bantu selamatkan nyawa bayi:

1. 1.    Mengguji darah ibu terlebih dahulu.

• Untuk melihat samaada darah ibu memiliki antibody Rhesus atau tidak.
• Jika ibu negative dan bayi adalah Rhesus positif, maka suntikan Rho Gm (Rh lg) akan diberikan kepada ibu.

1. ultrasound:

• Digunakan untuk mengesan sebarang pembesaran pada organ atau pembentukan cecair dalam fetus.
• Merupakan teknik pengimejan diagnostic yang menggunakan gelombang bunyi berfrekuensi tinggi.
• Merupakan computer yang dapat member imej sel darah merah, tisu dan organ.
• Ultrasound digunakan untuk memerhati atau memeriksa internal organ samaada berfungsi dengan baik atau tidak ke atas sebarang keabnormalan dan memerhatikan pengaliran darah.

 

1. 3.    Amniocentesis:

• Digunakan untuk mengukur jumlah bilirubin dalam cecair amnion.
• Merupakan ujian untuk mengesan jika berlaku sebarang kecacatan atau keabnormalan kromosom dan genetic.
• Ujian ini dilakukan dengan menusukkan jarum menembusi abdomen dan dinding uterus dan menembusi kantung untuk mendapatkan sampel cecair amnion.

 

1. 4.    Persampelan darah tali pusat bayi:

• Sampel diambil semasa kehamilan.
• Pemeriksaan dijalankan pada antibody, bilirubin dan anemia pada bayi.

1. 5.    Neonatal studies:

• Darah tali pusat disimpan sekurang-kurangnya 7 hari jika HDN disyaki berlaku.

Darah ibu	Darah tali pusat
ABO grouping Rhesus (termasuk ujian Du). Indirect antiglobulin test (IAT).	ABO (forward). Rh (termasuk ujian Du). DAT. Identifikasi antibodi.

Rawatan yang dicadangkan sekiranya nilai TBS terus meningkat secara mendadak:

1. 1.    Fototerapi:

• Dilakukan apabila jaundis berlaku dalam masa 24jam selepas kelahiran ataupun apabila paras serum bilirubin melebihi 200umol/L.
• Fototerapi akan mengakibatkan bilirubin indirect tak terkonjugat berubah struktur dari yang tidak larut kepada yang larut dan diekskresi di dalam urin dan hempedu.

 

• Cara pelaksanaan:

-        Mata bayi ditutup terlebih dahulu untuk mencegah kerosakn pada retina.

-        Pakaian bayi ditanggalkan terlebih dahulu (lampin digunakan disetengah-setengah unit).

-        Suhu bayi di moniter diperhatikan dengan teliti.

-        Pengambilan susu pada bayi perlu ditambah. Bayi-bayi yang menyusu badan digalakkan menyusu lebih.

-        SB (serum bilirubin) diperiksa setiap 12 hingga 24jam.

-        Lampu fototerapi di padamkan apabila darah untuk serum bilirubin di ambil. Pengambilan darah adalah kerap dalam keadaan Rhesus isoimunisasi.

-        Jarak gelombang cahaya yang efektif untuk fototerapi adalah dalam jarak 424 hingga 475nm (spectrum cahaya biru) dan irradiasi pada lingkungan 4 hingga 12 ug/nm/cm2. Irradiasi lampu-lampu fototerapi mestilah diperiksa dengan fotometer selepas 100-200jam selepas di pakai.

-        Komplikasi yang boleh berlaku akibat fototerapi adalah:

• Kulit menjadi gelap.
• ‘bronze baby syndrom’
• Cirit-birit.
• Dehidrasi.
• Ruam-ruam pada kulit bayi.

1. 2.    Penukaran darah (exchange transfusion).

• ET dilakukan dengan memasukkan dan mengeluarkan sejumlah darah (kuantiti yang sedikit) melalui vena atau arteri.
• Dilakukan apabila paras SB mencecah 340umol/L atau lebih.
• Boleh dilakukan pada paras SB yang lebih rendah jika terdapat risiko yang tinggi.
• Penukaran darah tidak dilakukan walaupun mempunyai nilai SB mencapai 400-500 umol/L pada bayi yang cukup bulan yang sihat. Keputusan dilakukan oleh pakar pediatric yang menjaga pesakit tersebut.

 

• Objektif ET:

-        Menurunkan paras bilirubin untuk mengelakkan kernikterus.

-        Mengeluarkan SDM bayi yang telah tersensitisasi.

-        Menyediakan darah yang sesuai atau serasi dan cukup untuk pengangkutan oksigen.

-        Mengurangkan paras antigen yang boleh bergabung dengan antibody dalam bayi.

• Pelaksanaan:

-        Jumlah isipadu darah yang diperlukan untuk menukar 90%-95% darah bayi adalah dianggarkan lebih kurang 2 kali isipadu darah dalam bayi.

-        Darah yang digunakan mestilah darah yang baru. Darah cpf dari tabung yang berumur kurang dari 4 hari juga boleh digunakan.

-        Pada bayi yang tidak sihat atau mempunyai berat lahir yang rendah, darah yang digunakan mestilah berumur kurang daripada 48jam jika darah yang baru tidak diperolehi. Salah satu daripada 2 cara digunakan di dalam penukaran darah:

• Kaedah 1: Pengambilan darah injeksi semula alikuot darah secara bergilir-gilir melalui vena umbilicus.
  • Setiap giliran (cycle) (pengeluaran 5, 10, atau 20 ml dan injeksi semula 5, 10, dan 20ml) mengambil 4-5 minit dan mengambil masa 2-3 minit untuk infusi semula.
  • Kaedah 2: Pengeluaran yang berterusan darah bayi dari arteri umbilicus dan diseimbangkan dengan infuse darah baru yang berterusan melalui vena.

-        Isipadu darah yang lebih rendah digunakan pada bayi-bayi yang kecil atau sakit tenat.

-        Penukaran darah yang sepenuhnya menggunakan mana-mana teknik di atas mengambil masa 1.5 – 2 jam.

-        Setiap bayi di monitor secara berterusan dengan monitor EKG dan mestilah diperiksa dengan teliti. Kadar nadi, warna, dan aktiviti bayi direkodkan pada setiap giliran penukaran darah.

• Bahaya penukaran darah:

-        Komplikasi vascular:

• Embolisasi dengan udara atau trombi, thrombosis.

-        Komplikasi hemodinamik:

• Aritmia.

-        Masalah elektrolit:

• Hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis

-        Infeksi /jangkitan:

• Bakteremia, hepatitis.

-        Masalah koagulasi:

• Kelebihan heperinisasi, trombositopenia.

-        Lain-lain:

• Kecederaan mekanikal kepada sel-sel darah merah donor, necrotizing enterocolitis, hipotermia, hypoglisemia.

Halifahaishah's Blog